Mukowiscydoza – walka o każdy oddech Skuteczne leki wciąż niedostępne

- Odkąd pamiętam, jestem chora. Nie wiem, jak to jest, oddychać pełną piersią, jeść wszystko bez bólu brzucha i wymiotów. Nie mogę spotkać się z przyjaciółmi bez strachu o kolejną infekcję, gdyż każda jest narażeniem życia, kolejnymi tygodniami spędzonymi w szpitalu pod kroplówką - mówi Marta Chrzan (l. 49), chora na mukowiscydozę, jedna z najdłużej żyjących osób w Polsce z tym schorzeniem.

Drenaże do utraty sił

Chorzy na mukowiscydozę nie mogą złapać oddechu, bo gęsta wydzielina dosłownie zalepia im płuca, wyniszcza trzustkę, jelita. Średnia życia chorych to 25-30 lat. Pacjenci umierają w pełni świadomi, dusząc się w ogromnych męczarniach. Ci, którym udaje się przeżyć więcej, jak pani Marcie, są uważani za medyczny ewenement, bo jest ich tak niewielu.

- Moje życie to ciągła walka, wydzieranie kolejnych dni. Inhalacje, drenaże płuc do utraty sił, tak, że mam ochotę czołgać się z bólu i ze zmęczenia. Wszystko po to, by nie pozwolić własnym płucom umrzeć. Moje życie to ciągły strach o to, ile jeszcze będzie mi dane przeżyć. Kiedy kładę się spać, nie wiem, czy następnego dnia się obudzę.

W ubiegłym roku pani Marta zachorowała na Covid-19, co przyczyniło się do znacznego pogorszenia jej stanu zdrowia. Stawała się coraz słabsza, musiała być cały czas podłączona do tlenu przez ponad pół roku. Do tej pory płuca nie radzą sobie bez koncentratora tlenu.

Przełomem są leki przyczynowe, ale…

Do niedawna leczenie mukowiscydozy polegało głównie na stosowaniu sterydów, antybiotyków, drenażach płuc i inhalacjach, co jedynie łagodziło objawy. Kilka lat temu pojawił się pierwszy lek, działający przyczynowo. Co prawda nie może on spowodować cofnięcia się już dokonanych spustoszeń w organizmie, ale może zahamować dalszą progresję choroby. Wkrótce potem pojawiły się kolejne leki przyczynowe, ale - ponieważ w tej chorobie występują różne mutacje - nie każdy może być skuteczny dla wszystkich.

Niektórzy mogą nie dożyć

Pani Marta wie, że pojawił się już lek możliwy do zastosowania w jej przypadku. Lek ten dostępny jest dla chorych w wielu krajach i sprawia, że mukowiscydoza może stać się chorobą przewlekłą. U nas niestety nie jest refundowany, a zdobycie go na własną rękę to ogromny koszt. Dzięki zbiórce na „Siepomaga” (www.siepomaga.pl/marta-chrzan) udało się zebrać środki na kilka miesięcy leczenia (jeden miesiąc to ok. 80 tys. zł). – To kosmos, jak się po nim czuję! – mówi pani Marta. – Moje płuca jakby zaczęły pracować! Ale co będzie dalej? Ten lek trzeba brać stale, przerwa spowoduje gwałtowne pogorszenie. A ja tak bardzo chciałabym znów pisać ikony, czym zajmowałam się wcześniej, tworzyć nowe prace. I tak bardzo się boję, że mogę nie doczekać, kiedy ten wspaniały lek będzie refundowany.

Bożena Stasiak