Pacjenci z chłoniakiem czekają na lek

Chłoniak to najczęstszy nowotwór krwi. Wśród wielu typów jest jeden – bardzo rzadki o złym rokowaniu - chłoniak z komórek płaszcza (MCL ang. Mantle Cell Lymphoma).

- To nowotwór wywodzący się z limfocytów typu B, znajdujących się w strefie płaszcza węzłów chłonnych – mówi prof. Sebastian Giebel, hematolog, kierownik Kliniki Transplantacji Szpiku i Onkohematologii Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddziału w Gliwicach.

Na tę postać nowotworu częściej zapadają mężczyźni, zwłaszcza w wieku 60-65 lat. Przeżycie z tym nowotworem to średnio ok. 5-6 lat, ale zdarza się, że umierają po 6 miesiącach. Odpowiedzi na leczenie są często krótkotrwałe i szybko pojawiają się nawroty.

- U niektórych chorych chłoniak z komórek płaszcza przebiega przewlekle. Czas do ujawnienia się objawów może wynosić wtedy nawet do kilku lat. U innej części pacjentów przebieg jest agresywny, w związku z tym postępowanie musi być wtedy bardziej intensywne – wyjaśnia prof. Sebastian Giebel.

Objawy chłoniaka płaszcza

MCL w początkowej fazie może rozwijać się w sposób mało gwałtowny. Zaniepokoić powinny takie objawy jak poty nocne, utrata wagi i wysoka gorączka, a także świąd skóry. Stwierdza się powiększone węzły chłonne i śledzionę.

- Dosyć charakterystyczne jest również zajęcie przewodu pokarmowego, w tym jego początkowego fragmentu, czyli gardła i tzw. pierścienia Waldeyera, w skład, którego wchodzą m.in. migdałki podniebienne – mówi ekspert.

Ponad 90 proc. pacjentów diagnozę otrzymuje, kiedy choroba jest już w zaawansowanym stadium i gdy chłoniak zajmuje szpik kostny.

Diagnostyka polega na badaniu histopatologicznym węzła chłonnego pobranego chirurgicznie. Jeżeli doszło do zajęcia szpiku, diagnozę można również postawić na podstawie badań cytometrycznych komórek szpiku.

Możliwości leczenia

Leczeniem pierwszego rzutu jest immunochemioterapia. Leczenie pierwszej linii chłoniaka z komórek płaszcza przynosi zwykle dobre rezultaty - u większości pacjentów doprowadza do odpowiedzi częściowej, bądź całkowitej remisji. Niestety u większości pacjentów, prędzej czy później, dochodzi do nawrotu i konieczne jest włączenie kolejnej linii leczenia.

Rekomendacje międzynarodowe wskazują na to, że optymalne leczenie drugiej linii powinno być terapią celowaną. Niestety w Polsce nie jest one refundowana w tym wskazaniu. Jedyną drogą, by otrzymać leczenie zgodne z rekomendacjami międzynarodowymi jest udział w badaniach klinicznych albo RDTL (ratunkowego dostępu do technologii lekowych).

Na horyzoncie pojawiła się już kolejna obiecującą metodą lecznicza - terapia CAR-T, czyli leczenie zmodyfikowanymi genetycznie własnymi limfocytami. Ta innowacyjna terapia również jeszcze nie jest dostępna dla polskich pacjentów.